Vormen

Er bestaan verschillende vormen.
  1. Gedilateerde cardiomyopathie
  2. Hypertrofische cardiomyopathie
  3. Restrictieve cardiomyopathie
  4. Non compaction cardiomyopathie
  5. Overige vormen

 

 

Bij de gedilateerde cardiomyopathie (DCM) zijn de hartwanden dun en is de hartspier verwijd, hierdoor gaat het hart uitzetten en kan het het bloed niet meer goed rondpompen. Bij een DCM is vooral de linkerkamer vergroot. Kinderen met een DCM hebben ook vaak last van lekkage op een of meerdere hartkleppen. Het hart wordt immers zo groot dat de klepjes niet meer goed sluiten. Dit maakt de werking van het hart nog lastiger. Van alle cardiomyopathieen komt harttransplantatie het meest bij deze vorm voor. De gedilateerde cardiomyopathie kan zowel verworven als aangeboren zijn. Bij pasgeborenen en zuigelingen wordt de aandoening vaak veroorzaakt door een infectie en men spreekt dan van myocarditis. Deze vorm van cardiomyopathie kan, eens de acute fase voorbij, herstellen. Chronisch gebruik van cardio­toxische medicatie kan eveneens gedilateerde cardiomyopathie geven. Dit is het beste gekend bij bepaalde soorten kankertherapie. Ook indien er langdurig snelle hartritmes blijven bestaan (bijvoorbeeld chronische supraventriculaire tachycardie) kan de linkerhartkamer dilateren. Naast deze verworven vormen van gedilateerde cardiomyo­pathie bestaan er ook aangeboren vormen. Vaak komt deze afwijking voor bij verschillende leden van één familie. De prognose van gedilateerde cardiomyopathie is afhankelijk van de oorzaak doch meestal is het proces onomkeerbaar.

 

  

Bij de hypertrofische cardiomyopathie is de hartspier niet verwijd maar verdikt. De verdikking zien we meestal in de linkerkamer. Hypertrofische cardiomyopatie kan obstructief of non-obstructief zijn. In de obstructive variant verdikt het septum (de scheiding tussen de linker en rechterzijde van het hart) en zet uit in de linkerkamer. Dit beperkt de bloedsdoorloop vanuit deze kamer. Obstructieve hypertrofische cardiomyopathie kan ook de mitraalklep aantasten, met lekkage als gevolg. Bij non-obstructieve variant zit de verdikte spier (of beter het septum) niet de linkerkamer in de weg maar de hele kamer zelf wordt dikker waardoor de onderkant van het hart verdikt. Als een hypertrofische cardiomyopathie lang bestaat, krijgt die vorm kenmerken van de gedilateerde cardiomyopathie. Doordat de verdikte en ook stugge hartspier niet goed meer kan pompen, verliest ze haar elasticiteit en rekt ze uit. Dit gebeurt in 10% van de gevallen. Ook hypetrofische cardiomyopathie is in veel gevallen erfelijk bepaald.

 

Van restrictieve cardiomyopathie is sprake als de hartkamers zich niet voldoende met bloed kunnen vullen omdat de wanden zijn verstijfd. Als gevolg daarvan stijgt de bloeddruk in de boezems, worden de boezemwanden dikker, treedt verwijding van de boezems op en ontstaan stoornissen in het ritme waarmee de boezems samentrekken. Daarbij blijven de hartkamers echter normaal samentrekken en bloed rondpompen.

Restrictieve cardiomyopathie komt weinig bij kinderen voor maar kan het gevolg zijn van afzettingen in de hartweefsels of woekering van bindweefsel, die worden veroorzaakt door andere aandoeningen, waaronder ijzerstapeling en virale infecties.

 

De Non-compaction cardiomyopathie is relatief kort bekend. Bij een Non-compaction variant is het weefsel van het ventriculaire myocard niet goed qua weefselstructuur. De structuur is sponzig. NCM is verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de structurele cardiomyopathieen bij kinderen. De aandoening manifesteert zich vaak op kinderleeftijd en kent een hoge mortaliteit door hartfalen en ritmestoornissen. Na HCM en DCM is NCM de meest voorkomende cardiomyopathie bij kinderen.

  

Overige vormen. Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie, afgekort ARVC, wordt gekenmerkt door "fibro-fatty degeneration" van vooral de rechter ventrikel. Deze myocarddegeneratie leidt uiteindelijk tot een gedilateerde en slecht functionerende rechterkamer. Soms doet ook de linkerkamer mee. Van oudsher was de prognose van deze aandoening zeer slecht, velen overleden vroegtijdig aan plotse hartdood ten gevolge van ventrikelfibrilleren. Door implantatie van een ICD kan plotse hartdood door ventrikelfibilleren worden voorkomen. Deze cardiomyopathie komt in sommige families veelvuldig voor maar is zeer zeldzaam.


De Tako-tsubo cardiomyopathie wordt gekenmerkt door Apical ballooning. Apical ballooning betekent dat de apex van het hart (de punt van de linkerhartkamer) tijdens de samentrekking van de kamers niet meecontraheert. De oorzaak is onbekend.

Verhalen van Hartkindjes

Nadat zoon Luca was overleden en Julia één jaar was geworden, hadden we nog één wens; een broertje of zusje voor Julia. Toen onze baby nog in de buik zat, zag men wat vocht bij het hartje en het ritme was aan de lage kant. Regelmatig kregen we echo's en het beeld bleef hetzelfde. Er hebben meerdere artsen meegekeken, maar wat men zei was dat ze zonder onze voorgeschiedenis niet direct zouden denken dat er iets met onze baby aan de hand was. Rond de 38ste week werd besloten om te gaan bevallen. Emma werd geboren. Lees meer over Emma en andere verhalen

Stuur ook jouw verhaal in!

Hartedroom probeert op deze site zo veel mogelijk verhalen van hartkindjes met cardiomyopathie te verzamelen. Om te laten zien wat de impact is van cardiomyopathie op het leven van een kind en het leven van de ouders. Ook jouw verhaal op de site ? Mail info@hartedroom.nl

Hartedroom is een uitgave van Stichting Hartedroom.
© 2017 Stichting Hartedroom - alle rechten voorbehouden.